Syndrom akutní respirační tísně (ARDS) dalmatinů

Syndrom akutní respirační tísně (ARDS) dalamtinů je dědičné onemocnění dalmatinů. V důsledku vrozené poruchy vývoje plic dochází k snadnějšímu onemocnění. K rozvoji onemocnění dochází ve věku 5-10 měsíců. Příznaky jsou stížené dýchání, zmodrání až náhlá smrt. Onemocnění není léčitelné.

Syndrom akutní respirační tísně (ARDS) je dědičné onemocnění dalmatinů, které postihuje plicní tkáň a vyvolává vážné dýchací potíže končící smrtí. Choroba se vyskytla ve letech 1987-1997 ve Finsku a Dánsku a všichni nemocní psi uhynuli nebo byli utraceni. Během let bylo testováno několik zdravých i nemocných psů na zjištění příčiny pomocí sekvenování DNA a přišlo se na to, že zodpovědný za vznik onemocnění je zděděný, defektní gen, podle kterého se špatně vytváří některé části plic. I když se ARDS jinde vyskytuje často bez zjevné příčiny, u dalmatinů bylo zjištěno, že vzniká v důsledku šlechtění psů – nosičů právě chybného genu.

Příčina

Gen, který při svém poškození – zkrácení má vliv na vznik onemocnění, se označuje jako ANLN gen. Tento gen  zodpovídá za tvorbu bílkoviny, která je důležitá pro správný vznik a propojení buněk v plicích. Jedná se o  buňky epitelu (povrchové vrstvy) v průduškách a také buněk vytvářejících epitel plicních sklípků, velmi důležité pro přenos dýchacích plynů mezi plícemi a krví. Buňky jsou špatně uspořádány, v nesourodé vrstvě a nepropojené mezi sebou a je poškozena jejich vnitřní “kostra”, (cytoskelet) a to vše předurčuje organismus k ARDS. To potom vede k dalším komplikacím jako je např. otok plic a rozedma plic –  nadměrný obsah vzduchu v plicích při současném úbytku a poškození vlastní tkáně plic.

Příznaky

Klinické příznaky se začnou objevovat u mladých psů průměrně ve věku 7 měsíců (v rozmězí 5-10 měsíců) a jejich rozvoj je velmi rychlý. Příznaky se rozvíjí dva týdny a pes hyne nebo je utracen za 3-6 týdnů. Psi začínají  namáhavě, hlasitě dýchat, nemohou popadnout dech což se zhoršuje až ke stavům dušení. Projevem nedostatku kyslíku v krvi je cyanóza – modro až modro-fialové zbarvení sliznic v důsledku neokysličování tkání, to může vést i k selhávání orgánů. U některých z testovaných nemocných  psů se objevilo zvracení, regurgitace (zpětný chod obsahu trávicího traktu), vzduch v  mediastinu (mezihrudí, bez poranění v oblasti hrudníku dosti vzácné) a  abnormálními stavy žaludku (např. nadměrné roztažení). Přidruženým jevem je i zánětlivá reakce v plicích.

U všech dospělých psů, u kterých nemoc propukla až v sedmi letech, byla zjištěna dilatace srdce jako důsledek namáhavější práce srdečního svalu a jeho postupné selhávání. V souvislosti s dalšími orgány, kde se tvoří tkáně podle proteinu tohoto stejného genu u některých psů bývá nevyvinutá jedna ledvina a vodnatelnost mozku (hydrocephalus).

V krvi bývá obraz nedostatečného okysličování: hypoxemie (nízká hladina kyslíku), hyperkapnie (zvýšení hladiny oxidu uhličitého v krvi) a hypokapnie (snížení hladiny oxidu uhličitého v krvi).

Histologie ukazuje na nesprávně nebo málo utvářený epitel v průduškách a plicních sklípcích – histologický obraz tohoto stavu se nazývá difuzní alveolární postižení (DAD). Epitel potom může být mechanickou překážkou pro vydechovaný vzduch, který se zde hromadí a dochází k dalšímu poškozování vlivem edému atd.

Dědičnost

Pes, který zdědí gen pro recesivní defekt přenáší onemocnění, ale sám není nemocný. Recesivní se gen nazývá proto, že potomek může onemocnět až tehdy, kdy se zkříží dva pozitivní rodiče. Pak 25% jejich potomstva bude nemocných, 50% budou dalšími nosiči genu a 25% bude zdravých a nebudou ani nosiči. Tento recesivní gen v populaci bude konstantně “ředěn” pokud se budou používat dalmatini, kteří nosiči nejsou. Předpokládá se, že při takovém  chovatelském záměru by bylo v 7. generaci pouze 1 % nosičů. Největší riziko je v příbuzenském křížení, kdy se  defektní gen stále předává a to je také důvod, proč jsou malé populace často zatížené dědičně vázanými onemocněními. Je důležité tomuto křížení bránit pro ozdravení populace a genetickou rozmanitost. Proto plemenné kluby ve Finsku, Norsku a Dánsku mají  doporučení pro své chovatele na ARDS. Také byl zveřejnen seznam psů a fen, u kterých bylo zjištěno, že jsou nositeli. Doporučení se  liší podle aktuální situace v dané zemi  a zároveň se snaží genetický materiál příliš neomezovat. Především je zdůrazňována nevhodnost křížení příbuzných jedinců, případně zjištění, zda jsou nebo nejsou nosiči – i toto může zlepšit vyhlídky plemenného zvířete na další použití v chovu.

Reference:

A.-K. Järvinen, E. Saario, E. Andresen, I. Happonen, S. Saari and M. Rajamäki, Lung injury leading to respiratory distress syndrome in young Dalmatian dogs, J. Vet. Int. Med. 9 (1995) 162-168.  a T. Greibrokk, Inheritance of the disposition for ARDS among Dalmatians, ECDC meeting, Kolding, Denmark, August 1999. Dostupné z http://www.wafdal.org/index.php/de/ct-menu-item-34

Syrjä, P., S. Saari, M. Rajamäki, E. Saario and A.-K. Järvinen, 2009. Pulmonary Histopathology in Dalmatians with Familial Acute Respiratory Distress Syndrome (ARDS). Journal of Comparative Pathology, 141:254-259.  Dostupné z https://pages.wustl.edu/dogbreeds/pulmonary-histopathology-dalmatians-familial-acute-respiratory-distress-syndrome-ards

Sailia Holopainen, Marjo K. Hytonen, Pernilla Syrja, Meharji Arumilli, Anna-Kaisa Jarvinen, MInna Rajamaki, Hannes Lohi,PLOS Genetics, ANLN truncation causes a familial fatal acute respiratory distress syndrome in Dalmatian dogs, 2017. 13 (2).PMCID: PMC5340406 PMID: 2822210228222102 Dostupné z https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5340406/#.

 

 

 

MVDr. Gabriela Lukešová

Ukončila studium na Veterinární a farmaceutické univerzitě v Brně v roce 2018, od roku 2019 pokračuje v doktorském studiu v oboru Veřejné veterinářství a ochrana zvířat. Dále externě spolupracuje s firmou Biopharm jako kvalifikovaná osoba pro správnou distribuční praxi v oblasti veterinárních léčiv. Ve svém volném čase se aktivně věnuje jezdectví, péči o koně a cyklistice.
MVDr. Gabriela Lukešová

Poslední příspěvky od MVDr. Gabriela Lukešová (všechny zde)

Buďte první kdo přidá komentář

Napište komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.


*