Manx syndrom

Manx je plemeno kočky s krátkým nebo chybějícím ocasem. Příčinou je absence vývoje pátěře společně s možným poškozením míchy. Postižené kočky mají abnormální chůzi a koordinaci pohybu a mohou mít postižení močového a trávícího traktu. Onemocnění není léčitelné, délka života je zkrácena.

Mutace a její původ

Manská neboli manx kočka, je plemeno vyznačující se chybějícím ocasem nebo jeho zkrácením. Plemeno je uznáváno mnoha organizacemi a vzniklo přirozeně na ostrově Isle of Man, kde je chráněné. Tento znak je způsoben mutací genu M, který je zodpovědný za vývoj ocasních obratlů a křížové kosti. Každý jedinec má 2 kopie jednoho genu, jednu zdědil od otce a jednu od matky. Mutace je autozomálně dominantní, což znamená, že pokud ji jedinec má, dojde ke zkrácení ocasu či jeho úplné ztrátě, a to i v tom případě, pokud druhá forma genu je bez mutace. Takový jedinec mající jednu formu genu mutovanou a druhou zdravou se nazývá heterozygot a pouze tito jedinci se v populaci vyskytují. Jedinci s dvěma mutovanými formami genu (homozygoti) zaniknou již v děloze – mutace je v této kombinaci smrtelná. Mutace se projeví v embryonálním vývoji, kdy ovlivňuje tvorbu obratlů a páteře.

Rozdělení Manx forem

Míra zkrácení ocasu je individuální, vyskytuje se několik forem. Zdravá kočka má 21-25 ocasních obratlů. Rumpy forma se vyznačuje absencí ocasních obratlů. Kočky se stumpy formou mají 2-14 ocasních obratlů, ocas může být zalomený na některou stranu.  Vyskytují se také kočky s normálním ocasem, přestože nesou mutaci M. Množství chybějících obratlů závisí na mnoha faktorech.

Jak se mutace projeví – příznaky

Příznaky se projevují nejčastěji již po narození, méně často v průběhu růstu. Stav se spíše nezhoršuje, více postiženy jsou kočky s rumpy formou. Nejčastějším defektem je rozštěp páteře, kdy nedochází k uzavření páteřního kanálu. Můžeme rozlišit různé stupně tohoto defektu. Porušeny mohou být pleny či mícha. Centrální kanál procházející míchou může chybět, mít narušený tvar a můžou se v něm tvořit komory anebo má mícha netypicky uloženou šedou hmotu. Porušeny mohou být také funkce nervového systému při vytvoření cyst v páteřním kanále, které mohou komunikovat s kůží. Srst v místě cysty se sbíhá do chlupových vírů a v důsledku ztrát mozkomíšního moku při komunikaci s okolím je přítomna snížená hladina chloridů a sodíku v krvi.

Další abnormalitou je chůze po celém chodidle (plantigrádní) jako člověk či králík, z důvodu částečné paralýzy pánevních končetin. Pohybují se skákavou chůzí (bunny hopping) a jejich koordinace může být zhoršena. Sníženou citlivost kůže můžeme pozorovat v oblasti pánve, zvláště u konečníku a pohlavních orgánech. Abnormality nervového systému jsou zřejmě příčinou močové a fekální inkontinence, kdy zvířata nejsou schopny ovládat své potřeby. To přispívá k výskytu močových infekcí a zácpě, kdy střeva nemají signály k posouvání obsahu střev a dochází k výraznému rozšíření střeva. Vyskytuje se u 5 % manských koček. Může docházet také k výhřezu konečníku. V těchto případech došlo k předčasnému ukončení vývoje nervového systému v křížové oblasti, kde se nacházejí nervy střeva, močových cest, zadních končetin a hráze (oblast mezi konečníkem a pohlavními orgány). V jedné studií bylo 16 % koťat manx narozeno s popsanými abnormalitami. Délka života je výrazně snížena.

Diagnostika

Veterinární lékař může odhalit anatomické i fyziologické abnormality. K stanovení defektu může pomoci rentgenologické vyšetření, myelografie a magnetická rezonance. Zvířata bez neurologických defektů nemusí být léčena, je však důležité monitorovat jejich stav v prvních letech jejich života. V případě cyst komunikujících z kůží je vysoké riziko infekce a elektrolytových ztrát, je proto možný chirurgický zákrok, a následné podávání antibiotik a protizánětlivých léků.

Doporučení

Kontinuální selekce bezocasých koček vede k vývoji zvířat s mnoha abnormalitami. To vede také k vysoké úmrtnosti. Křížením zdravých jedinců a jedinců s mutací sice docílíme snížení počtu mrtvých koťat (homozygotů), koťata však stále mohou být postižena. Křížení dvou jedinců s mutací se nedoporučuje z důvodu vysoké úmrtnosti.

 

Reference:

Malformations and the Manx Syndrome in Cats, M. E. DeForest, P. K. Basrur, Can Vet J. 1979 Nov
Pathogenesis, Diagnosis, and Therapy of Feline Idiopathic Megacolon, RobertJ. WashabauVMD, PhD.DavidHoltBVSc, March 1999
Spina Bifida, Meningomyelocele, and Meningocele, Rachel B.SongVMD, MSaEric N.GlassDVM, MSaMarcKentDVM, March 2016
Genetic Welfare Problems of Companion Animals, Manx syndrome, Rosie Godfrey BVetMed MRCVS, David Godfrey BVetMed FRCVS, UFAW 2011

MVC. Izabela Firlová
Latest posts by MVC. Izabela Firlová (see all)

Buďte první kdo přidá komentář

Napište komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.


*